Medula Presa
A Síndrome da Medula Presa (SMP) é caracterizada por sinais e sintomas relacionados a disfunção do cone medular (CM) e da medula espinhal anormalmente baixa e ancorada, resultando em alterações funcionais nos neurônios motores e sensitivos devido a tração no cone ou na medula espinhal. As principais causas de medula presa podem ser divididas quanto a etiologia em dois grupos: congênitas (como os defeitos de fechamento do tubo neural) ou adquiridas (tumores, trauma e infecções).
Principais Sintomas da SMP segundo a idade:
A principal causa da medula presa é congênita, secundária aos defeitos de fechamento do tubo neural (disrafismos espinhais). Os disrafismos espinhais podem, por sua vez, ser divididos em abertos e ocultos. (Tabela 2).
Defeitos congênitos do fechamento do tubo neural (DTN) / Espinha bífida
Mielomeningocele (MMC) é o defeito do tubo neural aberto mais comum e ocorre devido a um defeito da neurulação primária, durante a terceira e a quarta semanas de gestação. Neste defeito, existe uma herniação das meninges e da medula pelo defeito cutâneo e a perda intermitente de liquido céfalo-raquídeo (LCR). A malformação de Chiari tipo II (herniação das tonsilas cerebelares e tronco encefálico pelo forâmen magno) acompanha a MMC na maioria dos casos, bem como outras alterações do SNC, como a agenesia do corpo caloso.
Os defeitos abertos do tubo neural aberto devem ser corrigidos de forma precoce para, primeiramente, reduzir os riscos de infecção (meningite) e também reconstrução do tubo neural e meninges. Estes pacientes já nascem com sinais e sintomas semelhantes aos da SMP, contudo, a presença do tecido cicatricial resultante da correção cirúrgica pode causar aderência da medula nas estruturas adjacentes. Neste caso, ocorre uma progressão dos sinais e sintomas pré-existentes durante o 5º ao 9º ano de vida em torno de 2,8 - 32% dos pacientes, como acentuação da escoliose ou piora da bexiga neurogênica. Esta piora tardia também pode ocorrer devido a cistos de inclusão dérmica (cistos epidermóides), que se formam a partir de resquícios de epiderme incluídos durante o ato cirúrgico inicial, que promovem compressão medular local bem como adesão da medula às estruturas locais.
1. DTN oculto
O diagnóstico precoce de malformações congênitas, que possam causar ancoramento da medula e instalar os sintomas da síndrome de MP, são essenciais para o acompanhamento dessas crianças e prevenção de déficits neurológicos irreversíveis (20). Em 59% dos pacientes portadores de DTN oculto podem ser encontrados estigmas cutâneos locais relacionados às malformações ocultas.
Estigmas cutâneos lombossacros sugestivos de espinha bífida oculta.
A presença destes estigmas por si só é uma recomendação para investigação radiológica com RM das colunas lombo-sacra, torácica e cervical com sequências ponderadas T1 e T2.
2.1- Sem massa subcutânea
Desordens do Filum Terminal – As desordens do FT mais comuns são o filum lipomatoso, filum espesso e o filum endurecido. Os achados mais comuns são: medula alongada com cone medular abaixo de L2, filum espessado maior do que 2 mm e hiper sinal na sequência de RNM T1 no caso do Filum lipomatoso (que representa tecido adiposo infiltrado no mesmo).
Seio Dermal Congênito – É um trato de epitélio escamoso estratificado encontrado na linha média ou próximo a esta, resultado de uma adesão anormal entre as ectodermas que formarão o tubo neural e a pele. Dependendo da extensão da adesão, o trato pode terminar no subcutâneo apenas ou chegar até o cone medular (lombo-sacrais) que é o mais comum ou até o canal central da medula (torácico ou cervical) em situações mais raras. O seio dermal pode também estar associado a estigmas cutâneos (maioria das fóveas terminam na fáscia coccígea) e a tumores dermóides dentro do canal. Cabe salientar que os seios dermais podem ser causas de meningites de repetição e atípica na infância. Como não existe exame de imagem capaz de definir a real extensão deste trato de epitélio escamoso e o risco de uma infecção devastadora do SNC (meningite, empiema subdural) a exploração cirúrgica está indicada em todos os casos.
2.2- Com massa subcutânea
Lipomas com defeito dural – São a forma mais comum de DTN oculto e ocorrem durante a neurulação primária por um erro embriológico na separação das ectodermas cutânea e neural permitindo que células do mesenquima penetrem o canal vertebral, dura máter e medula. Os lipomas lombares não são tumores verdadeiros e sim hamartomas (não há multiplicação celular, porém as células podem aumentar de volume). Como os lipomas estão aderidos à medula ou ao cone dentro do canal e ao tecido subcutâneo fora deste, nitidamente prendem a medula espinhal impedindo a sua ascensão durante o crescimento da criança.
Tratamento
A cirurgia para resolução dos sintomas de medula presa é baseada na liberação do cone medular e da medula ou de quaisquer estruturas que estejam impedindo a adequada ascensão das estruturas neurais dentro do canal raquídeo. Os pacientes sintomáticos portadores de medula presa devem ser operados o mais precoce possível e com monitorização neurofisiológica intra operatória (MNIO), para a liberação e reconstituição da anatomia, no intuito de evitar cicatrizes que possam levar a nova adesão medular. Quanto aos pacientes assintomáticos, alguns podem ser apenas observados, contudo, a instalação dos sintomas de medula presa pode ser progressiva e silenciosa, com distúrbios esfincterianos (como a bexiga neurogênica) que podem levar a déficits algumas vezes irreversíveis. Assim, acreditamos que alguns pacientes assintomáticos (desordens do FT; seio dermal congênito) devem ser corrigidos de maneira profilática.
Defeitos congênitos do fechamento do tubo neural – disrafismos ocultos.
A – Esquematização de um cone medular tracionado por um filum terminal gorduroso (à esquerda) e um cone medular normal e tópico (à direita).
B – Esquematização de seio dermal congênito associado a tumor epidermóide (à esquerda) e sem tumor epidermóide (à direita).
