O que é deformidade craniana?

Qualquer assimetria no crânio ou face do bebê e pode ser identificada pelos pais nas primeiras semanas ou meses de vida. É muito importante identificar a causa da assimetria, que pode ser uma deformidade posicional (mais comum) ou uma cranioestenose verdadeira (fusão de uma ou mais suturas cranianas).

Deformidade Posicional

Também conhecida como plagiocefalia posicional é a forma mais comum de assimetria craniana e resulta de uma ação contínua de forças gravitacionais sobre a região occipital, acarretando achatamento local. Ou seja, devido a uma posição viciosa da cabeça do bebê a parte posterior da cabeça fica deformada como se estivesse amassada. As principais causas são posição fixa do bebê para dormir, torcicolo congênito e espessamento muscular.

Caso nenhuma intervenção seja realizada, a deformidade pode prosseguir e, em casos graves, evoluir com deformidades faciais. Medidas simples como mudar a posição de dormir e durante a troca de fraldas, e realizar atividades com o bebê de barriga para baixo são suficientes para reverter a deformidade na maioria dos casos. Em situações de deformidades mais graves intervenções como fisioterapia e uso de capacete podem ser úteis.

As principais diferenças entre uma cranioestenose verdadeira e uma deformidade posicional estão listadas abaixo:

Cranioestenose

A definição de cranioestenose é a fusão precoce de uma ou mais suturas do crânio, o que leva a um crescimento compensatório do crânio em outras direções resultando em deformidades cranianas variadas dependendo das suturas comprometidas.

As cranioestenoses são classificadas em: 1) simples (fusão de sutura única) e 2) complexas (fusão de duas suturas ou mais). As cranioestenoses complexas são ainda divididas em não sindrômicas e sindrômicas (destacando-se as síndromes de Apert, Crouzon e Pfeifer).
Conforme a tabela abaixo:

Classificação das Cranioestenoses

O diagnóstico precoce de cranioestenose é imprescindível para a reabilitação global das crianças com cranioestenoses. O tratamento é individualizado de acordo com a gravidade de cada caso.

Definição

Escafocefalia: Fusão prematura da sutura sagital

É a forma mais comum das cranioestenoses simples ou não síndrômicas e responde por 40 a 60% dos casos, sendo mais prevalente no sexo masculino (75% a 85%). O crânio assume um formato alongado e estreito, semelhante a um bote e recebe o nome de escafocefalia. Ao exame físico pode ser palpada uma crista sobre a sutura sagital. Destacamos que a fontanela anterior pode não estar fechada. Uma bossa frontal compensatória e uma protrusão occipital podem ocorrer em graus variados.

Existem diversos tratamentos propostos, desde minimamente invasivos por endoscopia e uso de capacete até técnicas de remodelamento do crânio. A decisão sobre qual técnica utilizar deve ser individualizada. Optamos por indicar o tratamento cirúrgico entre 6 e 9 meses de idade quando o bebê já está maior e na fase de maior expansão do volume cerebral, considerada fase ideal para o remodelamento do crânio.

Plagiocefalia: Fusão prematura da sutura coronal

É a segunda forma mais comum, sendo responsável por até 25% dos casos de cranioestenose. O fechamento de uma sutura coronal recebe o nome de plagiocefalia anterior enquanto o fechamento das duas suturas é denominado de braquicefalia (comumente encontrada em cranioestenoses sindrômicas). Acomete predominantemente o sexo feminino (60%) e com incidência similar em ambos os lados.

A fusão precoce da sutura coronal leva a um achatamento do osso frontal e da rima orbitária ipsilateral à fusão, com uma bossa frontal compensatória contralateral. A fusão prematura da sutura coronal causa um desvio na base do crânio, alteração na posição das órbitas, assimetria de sobrancelhas, assimetria na posição das orelhas, desvio da mandíbula e alteração da oclusão, com importante comprometimento estético.

Estrabismo é um achado comum (50% a 60% dos casos) e decorre de alterações morfológicas no teto da órbita e tróclea, alterando a função do músculo oblíquo superior. A elevação da asa do esfenóide ipsilateral pode ser observada na radiografia de crânio simples e é reconhecida como órbita de “harlequin”.

O tratamento cirúrgico é indicado para a correção da deformidade morfológica do crânio e suas repercussões na face, mas também devido ao estrabismo e aos riscos de aumento da pressão dentro crânio. Indicamos o procedimento entre os 6 e 9 meses de idade, quando já existe uma maturidade óssea suficiente para o remodelamento.

Trigonocefalia: Fusão prematura da sutura metópica

Corresponde por 10% de todas as cranioestenoses e predomina no sexo masculino (75% a 85% dos casos). A fusão precoce da sutura metópica restringe o crescimento transversal dos ossos frontais e em casos mais graves pode restringir a expansão da fossa anterior, o que acarreta em hipoteleorbitismo consequente a trigonocefalia.
A cranioestenose metópica é a estenose de sutura única mais associada a distúrbios cognitivos, basicamente por restrição de crescimento dos lobos frontais.

A trigonocefalia pode estar acompanhada do hipoteleorbitismo que é representado pela diminuição da distância entre os olhos.

O aumento do volume da fossa anterior é o objetivo principal no tratamento dos pacientes com trigonocefalia, bem como o remodelamento frontal e o avanço fronto orbitário. Semelhante às outras estenoses apresentadas, o melhor período para tratamento ocorre entre o 6º e o 9º mês de vida.

Cranioestenose da Sutura Lambdóide

Esta é a mais rara das cranioestenoses simples, com incidência de cerca de 0,3 por cada 10.000 nascidos vivos, o que corresponde a aproximadamente 1% a 5,5% de todas cranioestenoses. Quando avaliada em população de crianças com achatamento occipital (denominada também de plagiocefalia posterior) é responsável apenas por 0,9% a 4% dos casos.

A fusão de uma sutura lambdóide leva a deformidade occipital (plagiocefalia posterior) com formato trapezóide enquanto que a fusão de ambas suturas lambdóides leva a braquicefalia. O diagnóstico diferencial com a plagiocefalia posterior não sinostótica (plagiocefalia posicional) é de fundamental importância e deve ser realizado por profissional dedicado ao tratamento destas deformidades, para diagnóstico precoce e evitar exames desnecessários.

O tratamento cirúrgico baseia-se em expansão do volume da porção posterior do crânio (região parietal e occipital) e liberação das suturas lambdóides. Em nosso serviço, optamos por técnica de distração posterior, em que o volume craniano é progressivamente aumentado, reduzindo consideravelmente os riscos de sangramento e necessidade de transfusão sanguínea, bem como oferecendo mudança no formato do crânio.


Exemplos de Deformidades Cranianas
Figura - Exemplos de deformidades cranianas no sentido horário: Deformidade posicional; estenose da sutura lambdóide unilateral; estenose da sutura coronal unilateral; braquicefalia por estenose sutura coronal bilateral; trigonocefalia por estenose da sutura metópica; escafocefalia por estenose da sutura sagital.